Лечение идиотии в Москве

Клиника «Нарколог-Психиатр» проводит диагностику и лечение глубокой умственной отсталости (идиотии). Авторские методики позволяют замедлить прогресс заболевания, обучить больных основным навыкам самообслуживания, повысить уровень адаптации. Эффективная безопасная медикаментозная поддержка поможет облегчить симптомы, улучшить качество жизни больного. Квалифицированные врачи ведут прием амбулаторно и на дому. Телефон для записи – +7 (495) 162-66-65. Цены на услуги уточняйте на сайте и у оператора горячей линии.

Определение (МКБ-10)

Слово «идиотия» имеет греческое происхождение (от ἰδιωτεία – «невежество»). Ранее так обозначалась одна из тяжелых форм олигофрении (малоумия, слабоумия) – психической патологии, характеризующейся врожденной недоразвитостью, поражением интеллектуальных способностей.

В современной психиатрии термины «олигофрения», «идиотия», «дебильность», «кретинизм» практически не употребляют, как имеющие резко-негативную окраску, получившие немедицинское нарицательное, оскорбительное значение. При постановке диагноза используют название психического расстройства, принятое в международной классификационной системе МКБ – умственная отсталость с указанием выраженности (в последнем, 10-м пересмотре код идиотии – F72, что соответствует резко выраженной субнормальности).

Для патологии характерны:

• значительно задержанный темп общего развития психики;
• снижение либо отсутствие навыков, формирующихся в процессе развития;
• угнетение интеллектуальных, мнестических, языково-речевых, познавательных, координационно моторных функций;
• в зрелом возрасте – значительно сниженные показатели IQ (в интервале 20-34, что в норме не превышает уровня развития 3-летнего ребенка).

Идиотизм относится к редким заболеваниям. Среди общего числа пациентов с различными степенями субнормальности выраженная умственная отсталость диагностируется в 5% случаев. В среднем, диагноз ставится 1 ребенку из 10 тысяч.

Манифестация болезни проявляется в раннем постнатальном периоде. Характеризуется стремительным течением. Сопровождается прогрессирующими нарушениями психической сферы, тяжелыми соматическими нарушениями (поражению подвергаются все органы, системы жизнедеятельности). Больные идиотией часто не способны к самообслуживанию. Даже во взрослом возрасте им требуется постоянный уход, медицинское, социальное сопровождение.

Причины идиотии

Факторы, влияющие на развитие патологии, можно разделить на экзогенные и эндогенные. Наиболее частой причиной идиотии становится наследственная предрасположенность. В группу риска попадают дети, чьи родители страдают различными психическими патологиями. Наибольшую опасность представляет наличие у одного или обоих родителей олигофрении различной степени выраженности (20% и 42%, соответственно).

К другим эндогенным причинам, приводящим к возникновению идиотии, относят генетические нарушения и хромосомные мутации:

• синдромы Дауна, Прадера-Вилли, Ангельмана;
• болезни Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера;
• наследуемые (по рецессивному признаку) фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия.

Высокая вероятность развития у ребенка выраженной умственной отсталости наблюдается при врожденных аномалиях головного мозга (гидро- и микроцефалия), краниостенозе. Риск передачи наследственных патологий повышается при поздних (после 35-40 лет) родах, также имеет значение разница в возрасте между родителями (чем она больше, тем выше вероятность возникновения генетических нарушений).

В зависимости от этиологии, идиотия принимает следующие формы:

• Амавротическая – вызывается наследственными сосудисто-метаболическими нарушениями (патологическим распадом ганглиозных структур). Для такого типа, помимо снижения интеллекта, характерно выраженное расстройство зрения. Амавротическую идиотию подразделяют на:

1. врожденную – сопровождается снижением мышечного тонуса, гидроцефалией, частыми судорожными припадками по эпилептоидному типу, проявляется сразу после рождения;
2. раннюю детскую идиотию – сопровождается неврологическими расстройствами (полинейропатии, параличи), поражениями зрения, постепенной деградацией психических функций (развитие затормаживается, регрессирует), манифестирует на первом году жизни;
3. позднюю детскую – характеризуется резким снижением (вплоть до потери) зрения, судорожным синдромом, прогрессирующими психическими патологиями, снижением интеллекта, дебют заметен после трех-четырех лет;
4. юношескую – на фоне нормального развития манифестирует резким снижением умственной активности, нарушением всех психических процессов, координаторными расстройствами, падением остроты зрения (вплоть до полной слепоты), проявляется после 6 лет;
5. позднюю – дебютирует снижением слуха, дистрофией сетчатки глаза, мозжечковыми нарушениями, расстройствами когнитивных функций, патологическими изменениями в сознании, проявляется в подростковом, зрелом возрасте.

• Гидроцефальная – связана с нарушением функций желудочков головного мозга, приводящей к скоплению жидкости (водянка мозга, гидроцефалия).
• Дизостотическая – обусловлена внутриутробными патологиями, приводящими к множественным системным аномалиям. Вызывается наследственными генетическими нарушениями, передающимися по доминантному признаку или эмбрионопатиями. При такой форме к умственной недостаточности присоединяются дефекты развития костной, суставной и соединительной тканей.
• Ксеродермическая – вызвана наследственными патологиями, сопровождается аномальным развитием кожи (выявляется при рождении, признаками ксеродермической идиотии является ихтиоз, сухость, шелушение кожи, повышенная чувствительность). Часто сопровождается гемангиомами (при невроидной олигофрении в степени идиотии), иннервацией тройничного нерва. Для данной форме характерно недоразвитие половых органов.
• Микседематозная – связанная с эндокринными нарушениями, заболеваниями щитовидной железы у матери, ребенка, нарушениями гормонального фона.
• Тимическая – связанная с аномальным развитием/недоразвитием вилочковой железы головного мозга.

Среди экзогенных факторов главную роль играет неблагоприятный преморбидный фон (негативные внешние воздействия во время вынашивания плода, патологическое течение беременности, внутриутробные инфекции, заболевания, перенесенные в младенческом возрасте). Тератогенное влияние оказывают:

• высокие дозы радиоактивного излучения, полученные матерью (при техногенных катастрофах, вредных условиях труда, нарушении техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения);
• химические отравления;
• наркотики, алкоголь, никотин;
• некоторые медикаменты (препараты вальпроевой кислоты, противоэпилептические средства, фенобарбитал, карбамазепин, триметадион и др.);
• внутриутробные инфекции, передающиеся плацентарным путем ребенку (сифилис, ВИЧ);
• тяжелые патологии у матери (печеночная, почечная недостаточность, заболевания желез внутренней секреции, эндокринные нарушения).

Вызвать недоразвитие мозговых структур способен дефицит йода. При недостатке нутриента в период эмбриогенеза в младенческом, раннем детском возрасте высок риск развития пороков ЦНС. Опасность представляют черепные травмы – внутриутробные (при ушибах живота у беременной), родовые, постнатальные.

Косвенное влияние на развитие умственной отсталости оказывают социальные факторы. Риск врожденных аномалий увеличивается при недостаточном, неполноценном питании, недоступности для матери, ребенка медицинской помощи.

Симптомы идиотии

Первые патологические признаки болезни можно заметить в 6-12 месяцев, по мере взросления симптоматика прогрессирует:

• снижена или полностью отсутствует познавательная активность (ребенок не интересуется игрушками, не реагирует на обращенную к нему речь, не копирует мимику, нет звуко- и словоподражательства);
• усиленный пищевой рефлекс, сниженное чувство насыщения, при этом больные часто не различают вкусы);
• декомпенсированные (неконтролируемые, автоматические, хаотичные) движения конечностей, глаз;
• автоматизированные, однообразные, стереотипные действия;
• реакции на раздражители отсутствуют, заторможены или неадекватны;
• импульсивность проявления эмоций;
• агрессивность (самоагрессия);
• отсутствует способность к идентификации (ребенок не различает окружающих, не узнает мать, людей, осуществляющих постоянный уход).

Выделяют 2 формы течения болезни:

1. Торпидная – характеризующаяся ограниченностью движений. При таком типе пациенты больше лежат, иногда впадают в ступорозное состояние.
2. Возбудимая – двигательная активность повышена. При этом движения автоматизированные, стереотипны (однообразное перемещение конечностей, бесцельный бег, ходьба по кругу, из угла в угол).

Для больных с выраженной умственной отсталостью характерна дисфазия. При рано начатой систематической коррекционной работе удается обучить пациентов пониманию простых фраз, произношению отдельных слов (часто речь остается искаженной), примитивных предложений для обозначения простейших потребностей. Словарный запас необычайно бедный, используются существительные, глаголы, использование прилагательных ограничено, служебные части речи (предлоги, союзы) для связи слов не употребляются. Больные способны запоминать имя родителей, ухаживающих, называть свое.

При более легкой форме удается привить пациентам элементарные навыки (научить умываться, есть самостоятельно или с помощью ухаживающего и т. д.). При глубокой умственной отсталости больные полностью выключены из окружающей реальности. Они не узнают близких людей, проявляют реакции только при удовлетворении простейших потребностей (сытость, отправление естественных надобностей). Характерно снижение чувствительных рефлексов (тактильный, болевой, температурный). Наблюдается сильная нарушенность или полная утрата координационно-моторных навыков (не могут самостоятельно поворачиваться в положении лежа, сидеть, вставать, удерживаться в вертикальном положении, ходить).

Часто у больных идиотией имеются признаки других болезней. Характерны внешние деформации (черепа, кистей рук, стоп, позвоночника). Нередко психическую патологию сопровождают дерматиты, нарушения пигментации кожи (при ксеродермической форми). Иногда заболевание сопровождается гипофизарным нанизмом (карликовостью). Среди коморбидных заболеваний у пациентов с УО часто встречаются нарушения пищеварения, расстройства, недоразвитие мочеполовой системы. Средняя продолжительность жизни таких больных не превышает 40 лет.

Диагностика идиотии

Диагноз ставится после осмотра ребенка педиатром, неврологом, психиатром. Необходимо динамическое наблюдение, проведение патопсихологических, патофизиологических тестов. Проводится скрининг:

• развития физиологических рефлексов;
• эмоциональных реакций;
• когнитивных функций.

С целью установления органических поражений головного мозга проводится аппаратная диагностика (ЭЭГ, КТ, МРТ ГМ). При обследовании детей старше 6 лет, взрослых пациентов при постановке диагноза учитываются следующие критерии:

• показатели интеллектуального уровня (IQ=20-34 при выраженной степени УО, IQ≤20 – при глубокой);
• мутизм (отсутствие контакта с окружающими);
• дисфазия;
• отсутствие навыков самообслуживания;
• координационно-моторные нарушения, поражения опорно-двигательных функций;
• наличие врожденных аномалий, недоразвитие внутренних органов, систем жизнедеятельности организма;
• отсутствие самосознания (способности воспринимать себя как отдельную личность).

Необходим сравнительный анализ для дифференциации идиотии с другими психическими болезнями (шизофренией, поражениями ЦНС органического, травматического, дегенеративного генеза). Критерием для диагноза становится тотальный характер патологии, затрагивающий одновременно все сферы психической деятельности.

Лечение идиотии

При ранней диагностике и выявлении ферментопатии на ранней стадии возможна коррекция умственной отсталости. Целью лечения становится недопущение усугубления деградационных процессов, привитие больному элементарных навыков самообслуживания. Эффективность терапевтических мероприятий находится в прямой зависимости от раннего начала коррекции (желательно, на первом году жизни). Применяется комплексный подход, включающий сочетание медикаментозной терапии и физиотерапевтических методик. Используемые препараты:

• дегидратанты – для снижения внутричерепного давления, предупреждения отека мозга:
• магнезия;
• ацетазоламид;
• фуросемид;
• ноотропы, нейролептики метаболического действия, восстанавливающие, тормозящие регресс нервно-психических функций:
• γ-аминомасляная кислота;
• циннаризин;
• пирацетам (пиритинол);
• цераксон;
• седативные средства для стабилизации нервной системы при возбудимых формах болезни;
• нейростимуляторы при торпидном характере течения (мезокарб, природные стимуляторы – настойки, экстракты женьшеня, алоэ, элеутерококка).

Среди физиотерапевтических методов применяют:

• электрофорез (для доставки лекарств чрескожным методом для улучшения усвояемости действующего вещества);
• амплипульстерапию;
• бальнеологическое лечение.

Для коррекции опорно-двигательных нарушений, улучшения координационных функций рекомендована лечебная физкультура. В случае тяжелых психических патологий применяют пассивные упражнения, выполняемые с помощью инструктора.

При поздней диагностике, глубокой форме умственной отсталости лечение носит паллиативный характер. Применяется симптоматическая терапия (снижение АД, ВЧД, предупреждение развития отеков, снятие спастики, предупреждение развития нейропатических, паретических расстройств). С целью укрепления общефизического статуса назначается витаминотерапия. Больным с выраженными степенями идиотии требуется постоянный уход, медицинское сопровождение.

Организовать необходимый уход за больными идиотией своими силами сложно. Рекомендована госпитализация в специализированную клинику, пансионат психиатрического профиля (при улучшении состояния возможно забирать пациентов домой).

Профилактика идиотии

Специфических мер, предупреждающих развитие умственной отсталости, не существует. При наличии провоцирующих факторов, осложненного семейного анамнеза при планировании беременности необходима медико-генетическая консультация. Необходимо постоянное профессиональное ведение беременности для своевременной диагностики внутриутробных аномалий.

Необходимо исключить влияние тератогенных факторов на плод. В период эмбриогенеза необходимо полностью отказаться от приема алкоголя, наркотиков, курения. Недопустим бесконтрольный прием медикаментов. Если работа матери связана с профессиональными вредностями, требуется перевод на легкие условия труда.

Большое значение в профилактике врожденных патологий играет своевременная вакцинация. Иммунизация позволяет предупредить болезни, способные привести к развитию умственной отсталости (менингит, пневмококковую инфекцию, краснуху и др.).

Во время беременности мать должна получать полноценное сбалансированное питание. Снизить риск возникновения врожденных пороков развития позволяет прием фолатов (назначать лекарства, рассчитывать дозу должен врач).

Мнение эксперта

Советы родителям, как справиться со своими чувствами, если у ребенка диагностировали идиотию, дает Эмили Мэвино, психиатр, член АТСЭГИ (Ассоциация семей в поддержку людей с умственной отсталостью, Гипускоа, Испания), автор книги «Наш ребенок – умственно отсталый».

«Когда родители впервые сталкиваются с информацией об умственной патологии ребенка, они испытывают сильнейший удар. Им трудно согласиться с диагнозом, кажется, что врач ошибся. Кажется, что жизнь рухнула, стали недостижимы планы и цели, вместо будущего на горизонте появилась черная дыра. Мечты о счастливом отцовстве, материнстве разбились, превратились в кошмар.

Родителей психических инвалидов терзают вопросы:

• мог ли врач ошибиться;
• действительно ли умственная отсталость неизлечима;
• почему это произошло именно с нами;
• что будет с нашим ребенком.

Часто супруги начинают испытывать негативные чувства друг к друга, считая партнера виновником произошедшего (например, «у нас в семье никогда не рождались идиоты», «это ты не выполняла рекомендаций врача во время беременности»). Иногда мать или отец начинают ненавидеть своего ребенка.

Чувство вины, обвинения друг друга деструктивны. Медицина до сих пор не нашла объяснения всем причинам, вызывающим умственную отсталость, и еще менее не ясно, чем обусловлена степень тяжести заболевания. Сталкиваясь с патологией у ребенка, важно как можно быстрее пережить кризис и научиться оказывать друг другу взаимную поддержку.

В такой ситуации не стесняйтесь обратиться за медицинской помощью. Понять и принять ситуацию поможет психолог (возможно, потребуется помощь психиатра). Общайтесь с родителями таких же детей – сегодня в сети существует множество сообществ, специализированных форумов, где люди оказывают друг другу психологическую поддержку, делятся опытом по уходу и коррекционному лечению.

Помните, жизнь не рухнула. Хотя олигофрения, идиотия – неизлечимы, сегодня медицина располагает значительными возможностями облегчить, улучшить качество жизни таких пациентов. Не замыкайтесь в себе, не ставьте крест на своей жизни. Помогите себе и своему ребенку».

Список литературы

1. Умственная отсталость. Маринчева Г. С. «Психиатрия. Научно-практический справочник». Под ред. академика РАН Тиганова А. С. М: Медицинское информационное агентство, 2016.
2. Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и указания по диагностике. (перевод под ред. Нуллера Ю. Л., Циркина С. Ю. СПб.: АДИС, 2004.
3. Умственная отсталость. Национальное руководство по психиатрии. Национальное руководство по психиатрии. Незнанов Н. Г., Макаров И. В. и др. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
4. Умственная отсталость Психиатрия. Справочник практического врача. Сухотина Н. К. (под ред. Гофмана А.Г). М: МЕДпресс-информ, 2006
5. Специальная психология: учебное пособие. Бочарова Е. А. Архангельск: Изд-во Северного государственного медицинского университета, 2010.
6. Психопатология детского возраста. Исаев Д. Н. СПб.: Издательство «СпецЛит», 2001.